Тиреотоксический периодический паралич: клинические и молекулярные аспекты
РезюмеТиреотоксический периодический паралич (ТПП) - это редкое осложнение гипертиреоза, чаще всего встречаемое у молодых мужчин в Восточной Азии. Однако частота его возрастает и в других этнических группах. Типичная клиническая картина представляет острый приступ мышечной слабости, варьирующей от незначительной до полного паралича, возникающий ночью или рано утром через несколько часов после обильного приема пищи, злоупотребления алкоголем или интенсивных физических нагрузок и полностью разрешающийся в течение 72 ч. Признаки и симптомы гипертиреоза могут быть не столь явно выраженными. Отличительная черта этого состояния - гипокалиемия, вызванная усилением активности клеточного натрийкалиевого насоса (Na+/K+АТФазы) с увеличением транспорта калия из внеклеточной во внутриклеточную среду в сочетании со снижением выхода калия из клеток. В недавних исследованиях в 0-33% случаев заболевания были выявлены мутации гена KCNJ18, которые нарушают функцию калиевого канала входящего выпрямления Kir2,6. Таким образом, патофизиология ТПП включает: генетическую предрасположенность, тиреотоксикоз и факторы окружающей среды. Вклад каждого из них может варьировать. Первоначальное лечение (введение калия) должно осуществляться с осторожностью из-за риска развития гиперкалиемии. Альтернативным методом терапии первой линии является назначение пропранолола, основанное на предположении о том, что в патогенезе заболевания немаловажную роль играет гиперадренергическая активность. Если исследование функции щитовидной железы выполнить невозможно при наличии острой ситуации, диагноз подтверждается путем выявления следующих признаков: гипокалиемия, низкая экскреция калия в разовой пробе мочи, гипофосфатемия с гипофосфатурией, высокое соотношение кальций/фосфат в разовой порции мочи, а также такие электрокардиографические признаки, как тахикардия, фибрилляция предсердий, высокий вольтаж QRS и атриовентрикулярная блокада. Наиболее эффективным методом лечения ТПП является устранение гипертиреоза. Однако до настоящего момента патогенетические механизмы ТПП не до конца понятны, что говорит о необходимости проведения дальнейших исследований.
Ключевые слова:гипокалиемия, периодический паралич, тиреотоксикоз, диагностика, лечение
Уважаемые читатели!
Полнотекстовый вариант данной статьи доступен только в бумажной версии журнала.