АКТГ-эктопированный синдром. Клинический случай
РезюмеОсновная проблема в ведении пациентов с АКТГ-эктопированным синдромом заключается в своевременной установке локализации нейроэндокринной опухоли, которая может приводить к развернутой клинической картине гиперкортицизма и его осложнениям даже при размерах в несколько миллиметров. Данный клинический случай служит примером успешного применения алгоритма диагностики АКТГ-эктопированного синдрома в реальной клинической практике.
Ключевые слова:АКТГ-эктопированный синдром, клинический случай, трудности диагностики
Эндокринология: новости, мнения, обучение. 2017. № 2. С. 117-118. DOI: 10.24411/2304-9529-2017-00016
В структуре эндогенного гиперкортицизма АКТГ-зависимые формы составляют 80%; из них на долю АКТГ-эктопированного синдрома (АКТГ-ЭС) приходится около 15%. Его субстратом служит нейроэндокринные опухоли (НЭО). Основная проблема АКТГ-ЭС - своевременная установка локализации НЭО, которая может приводить к развернутой клинической картине гиперкортицизма и его осложнениям даже при размерах опухоли в несколько миллиметров.
Клинический случай
Пациентка, 59 лет. Анамнез: повышение артериального давления (АД) до 150/90 мм рт.ст. в течение 30 лет, без терапии. Ухудшение состояния в последние в 3 мес: появились слабость, гиперемия лица, при экстракции зуба АД повысилось до 190/100 мм рт.ст. По месту жительства: антигипертензивная терапия без положительной динамики, появление отечного синдрома; после добавления к терапии торасемида появилась боль в мышцах. Госпитализирована в частную клинику с гипертоническим кризом, выявлены: гипокалиемия (2,17 ммоль/л), повышение АКТГ (111 пг/мл), гипергликемия. По данным магнитно-резонансной томограммы (МРТ) головного мозга с контрастированием нельзя исключить микроаденому гипофиза. С подозрением на болезнь Иценко-Кушинга (БИК) госпитализирована в отделение реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ) Центральной клинической больницы гражданской авиации в связи с жизнеугрожающим уровнем калия. В ОРИТ: стойкая длительно не купирующаяся внутривенным введением больших доз калия и верошпирона (400 мг/сут) гипокалиемия.
В дальнейшем удалось постепенно перевести пациентку на пероральный прием калия хлорида (0,6 г по 2 таблетки 4 раза в день) с прекращением инфузионной терапии. Переведена в отделение эндокринологии, где подтвержден эндогенный гиперкортицизм: ночной подавляющий тест с 1 мг дексаметазона отрицательный (кортизол - 1380 нмоль/л). По результатам консилиума с врачами отделения лучевой диагностики: по данным МРТ ГМ диффузная неоднородность гипофиза, данных за аденому нет. Выполнена мультиспиральная компьютерная томограмма (МСКТ) органов грудной клетки без контраста, в сегменте S8 нижней доли левого легкого обнаружено образование диаметром 7 мм. Выставлен диагноз: АКТГ-ЭС тяжелого течения, осложненный гипокалиемией, стероидным сахарным диабетом и артериальной гипертензией; очаговое образование S8 левого легкого. Выписана в состоянии нормокалиемии (4,9 ммоль/л).
Для проведения селективного забора крови из нижних каменистых синусов со стимуляцией десмопрессином (окончательная дифференциальная диагностика между БИК и АКТГ-ЭС) госпитализирована в отделение нейроэндокринологии ЭНЦ. По результатам пробы подтвержден АКТГ-ЭС. Проведена МСКТ органов грудной клетки с контрастированием, в сегменте S8 нижней доли левого легкого выявлено образование диаметром до 1 см, умеренно накапливающее контраст; по результатам комплексного обследования данных о наличии объемных образований внелегочной локализации нет. В отделении торакальной хирургии Института хирургии им. А.В. Вишневского проведена резекция нижней доли (сегментэктомия S8) левого легкого. Послеоперационный период протекал без осложнений. При контрольном гормональном исследовании: утренний кортизол (606 нмоль/л) и АКТГ (16,6 пг/мл) - в пределах референсных значений.
Вывод
При ведении пациентов с АКТГ-ЭС особо важную роль играет своевременная локализация опухолевого процесса.