Трудности диагностики ТТГ-продуцирующей аденомы гипофиза (тиреотропиномы). Клинический случай
РезюмеГормонально-активные аденомы составляют 75% всех аденом гипофиза. Тиреотропинома - самая редкая гормонально-активная опухоль, составляет 1-2% от общего числа аденом. Как правило, это доброкачественная макроаденома гипофиза, продуцирующая только тиреотропный гормон, однако в 25% случаев опухоль обладает смешанной гормональной секрецией. Главными проявлениями заболевания являются симптомы тиреотоксикоза, головные боли и нарушения полей зрения. Нередко аденому обнаруживают спустя несколько лет от начала заболевания. В данной работе представляется клинический случай мужчины 51 года с тиреотропиномой смешанной секреции.
Ключевые слова:тиреотропинома, макроаденома, гипофиз
Эндокринология: новости, мнения, обучение. 2017. № 3. С. 99-100. DOI: 10.24411/2304-9529-2017-00041
Пациент Б., 51 год, считает себя больным с 2014 г. (с 49 лет), когда впервые почувствовал учащение сердцебиения, боли в области сердца, проходящие самостоятельно. В 2014-2015 гг. заметил ограничение боковых полей зрения, которое в дальнейшем исчезло. В марте 2016 г. повторился приступ сердцебиения, который сопровождался чувством тревоги, страхом смерти, повышением артериального давления (АД) до 160/100 мм рт.ст. В мае 2016 г. состояние ухудшилось: присоединились боли в грудной клетке, головокружение, боли в правом подреберье. Острый инфаркт миокарда исключен. Проведена магнитно-резонансная томография головного мозга (МРТ), обнаружена макроаденома гипофиза (22x23x17 мм) с инфра- и латероселлярным распространением (влево). При лабораторных исследованиях дважды выявлено повышение ТТГ - 7,36 и 9,18 мМЕ/мл (0,4-4,0 мМЕ/л) в сочетании с повышением св. Т4 - 25,96 и 35,23 пмоль/л (11,5-22,7пмоль/л) и св. Т3 - 11,82 пмоль/л (3,5-6,5 пмоль/л). АТ к ТПО - 0,3 МЕ/мл (0-35 МЕ/мл), кортизол крови - 394,15 нмоль/л (138-635 нмоль/л). В июне 2016 г. проходил обследование в клинике эндокринологии ФГАОУ ВО "Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова" Минздрава России. Учитывая размер опухоли, проведено исследование крови на тропные гормоны для исключения гипопитуитаризма и полигормонального характера секреции аденомы гопифиза. На основании данных гормонального исследования [повышение АКТГ- 32,9 пмоль/л (0-10,2 пмоль/л), кортизол - 394,15 нмоль/л (138-635 нмоль/л), повышение ИФР-1- 573 нг/мл (87-283 нг/мл] с нормальным уровнем СТГ - 1,3 мМЕ/л (0,16-13,0 мМЕ/л) заподозрена полигормональная ТТГ-, АКТГ-, СТГ-продуцирующая опухоль. Проведен ночной подавляющий тест с 1 мг дексаметазона: адекватного подавления кортизола не получено (после приема 1 мг дексаметазона кортизол крови - 81 нмоль/л, АКТГ -18,8 пг/мл). Клинически данных об акромегалии не было. Тест с нагрузкой глюкозой для исключения автономной секреции СТГ не проводился.
В связи с подтвержденным тиреотоксикозом проводилась тиреостатическая терапия - тирозол 30 мг/сут, на фоне которой отмечалось улучшение самочувствия, снижение уровня тиреоидных гормонов.
В июле 2016 г. в ФГАУ "Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" Минздрава России выполнено транссфеноидальное удаление эндолатеро(L)селлярной аденомы гипофиза с эндоскопической ассистенцией. Часть опухолевой ткани под горизонтальной частью кавернозного сегмента внутренней сонной артерии (ВСА) не удалялась из-за высокого риска ее повреждения. По данным иммуногистохимии: аденома гипофиза с умеренным полиморфизмом ядер, клетки опухоли экспрессируют пролактин, СТГ, фокально ТТГ, экспрессия АКТГ, ЛГ, ФСГ - отрицательная.
После операции возникли жалобы на слабость, головокружение, снижение АД, сухость во рту, жажду, полиурию, эректильную дисфункцию [тестостерон 0 нмоль/л (8,4-28,7нмоль/л), ТТГ - 0,06 мМЕ/л (0,4-4,0 мМЕ/л), св. Т4 - 10,1 пмоль/л (11,522,7 пмоль/л), СТГ - до 0,2 нг/мл (0,16-13,0 мМЕ/л)]. Диагностирован гипопитуитаризм (вторичный гипокортицизм, вторичный гипотиреоз, вторичный гипогонадизм, несахарный диабет). Назначена терапия: кортеф 10 мг 1 таблетка утром + 1 таблетка днем, L-тироксин 75 мкг 1 таблетка утром за 30 мин до завтрака, минирин лингвальный по самочувствию, андрогель 50 мг 1 раз в день. При повторном МРТ головного мозга через 3 мес данных о продолженном росте аденомы гипофиза не получено.
Заключение
Показан редкий случай полигормональной аденомы гипофиза, манифестировавшей клиническими проявлениями тиреотоксикоза, а также разнообразными неспецифическими жалобами. Явных клинических проявлений акромегалии и гиперпролактинемического гипогонадизма у пациента не было. Секреция опухолью АКТГ, несмотря на изначальное его повышение в крови и отрицательный ночной подавляющий тест с 1 мг дексаметазона, по данным ИГХ также не выявлена.