Первичная надпочечниковая недостаточность. Клинический случай

• Куленок Светлана Геннадьевна
• Гасанзаде Пэри нисе Адил кызы

РезюмеПервичная хроническая надпочечниковая недостаточность довольно редко встречается в общей популяции - от 40 до 110 случаев в год на 1 млн населения. Этот клинический случай описывает типичное развитие первичной надпочечниковой недостаточности у молодого мужчины, ее лечение с положительной динамикой, а также некоторые трудности в диагностике болезни Аддисона.

Ключевые слова:первичная надпочечниковая недостаточность, болезнь Аддисона, клинический случай

Надпочечниковая недостаточность (НН) - клинический синдром, обусловленный недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников в результате нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Согласно начальной локализации патологического процесса, НН подразделяют на первичную (поражение самой коры над­почечников) и центральные формы: вторичную, являющуюся результатом нарушения секреции адренокортикотропного гор­мона (АКТГ), и третичную, развивающуюся при дефиците кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ).

Причинами первичной хронической надпочечниковой недостаточности являются: аутоиммунное разрушение коры надпо­чечников (более 90% случаев), туберкулез надпочечников, адренолейкодистрофия, двусторонняя адреналэктомия, метастати­ческое и опухолевое поражение надпочечников, геморрагический инфаркт надпочечников, грибковые инфекции. Основными причинами вторичного гипокортицизма являются различные опухолевые и деструктивные процессы в гипоталамо-гипофизарной области.

Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность нечасто встречается в общей популяции - от 40 до 110 случаев в год на 1 млн населения. Редкостью этой патологии в практике врача-эндокринолога и обусловлена актуальность данной работы.

Пациент П., 27 лет, поступил в эндокринологическое отделение ГБУЗ "Городская клиническая больница им. С.П. Боткина" Департамента здравоохранения г. Москвы 27.03.2017 с жалобами на снижение массы тела с 82 до 62 кг за полгода, общую сла­бость, тошноту, рвоту, не связанную с приемом пищи, в вечернее время. С января 2017 г. стала нарастать мышечная слабость, участились тошнота и рвота. Был госпитализирован в гастроэнтерологическое отделение в феврале 2017 г. По результатам эзофагогастроскопии был поставлен диагноз "хронический эрозивный гастрит", по поводу которого проводилась консерва­тивная терапия с незначительным положительным эффектом.

При объективном исследовании на момент госпитализации в эндокринологическое отделение: состояние средней степени тяжести, сознание ясное. Рост - 180 см, масса тела - 62 кг (индекс массы тела - 19,14 кг/м²). Кожные покровы гиперпигментированы в местах физиологических складок, на боковых и передней поверхностях живота, отеков и цианоза нет. Грудная клетка симметричная, без деформаций, при пальпации безболезненная, перкуторный звук ясный, легочное дыхание везикулярное. ЧДД - 14 в минуту. При аускультации тоны сердца ясные, ритмичные, ЧСС - 82 в минуту, АД - 100/60 мм рт.ст. Живот мягкий, не увеличен, при пальпации безболезненный. Печень не пальпируется. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Стул регулярный, неустойчивый. Мочеиспускание свободное.

Принимая во внимание характерную для первичной надпочечниковой недостаточности клиническую картину, тестом пер­вого уровня в диагностике НН является определение кортизола в суточной моче. В связи с отсутствием в лаборатории реакти­вов для этого исследования пациенту 27.03.2017 был проведен тест с инсулиновой гипогликемией.

Исходные значения: глюкоза крови - 5,04 ммоль/л, АКТГ - 462 пг/мл (0-46), АД 100/60 мм рт.ст. Затем пациенту под кон­тролем глюкозы крови в течение 70 мин ввели 40 ЕД инсулина ультракороткого действия. На фоне проведения пробы: глюкоза крови - 2,2 ммоль/л, кортизол - 379 нмоль/л, АД - 90/60 мм рт ст.

Общий анализ крови от 28.03.2017: эритроциты - 4,22х10¹²/л, гемоглобин - 115 г/л, гематокрит - 36,8%, лейкоциты -9,26х10⁹/л, эозинофилы - 0,1%, нейтрофилы - 59,3%, лимфоциты - 32,4%, моноциты - 5,8%, тромбоциты - 499х10⁹/л, СОЭ - 49 мм/ч.

Биохимический анализ крови от 28.03.2017: креатинин - 77 мкмоль/л (72-127), мочевина - 2,5 ммоль/л (2,8-7,2), глюкоза -4,13 ммоль/л ( 4,1-5,9), холестерин - 3,47 ммоль/л ( 3-5,2), АЛТ - 15 ед./л (0-45), АСТ - 12 ед./л (0-35), калий - 4,0 ммоль/л (3,5-5,1), натрий - 130 ммоль/л (136-146), хлор - 104 ммоль/л (98-106), белок общий - 68 г/л (65-85).

Коагулограмма от 28.03.2017: протромбин - 90% (70-120), протромбиновое время - 12,3 с (9,4-12,5), МНО - 1,12 (0,7-1,2), АЧТВ - 29 с (25-37).

Гормональный анализ от 28.03.2017:ТТГ - 3,99 мкмед./мл (0,4-4), паратгормон - 26,2 пг/мл (11-72). Определение титра антител к 21-гидроксилазе от 10.04.2017: >1:10.

Данные рентгенографии органов грудной клетки (от 29.03.2017): легочные поля повышенной прозрачности в верхних отделах. Сколиоз грудного отдела позвоночника III степени, косвенные признаки двустороннего хронического бронхита. УЗИ почек и надпочечников от 28.03.2017: в проекции надпочечников объемные образования не визуализируются. Структурной патологии не выявлено.

Полученные результаты позволяют поставить предварительный диагноз первичной надпочечниковой недостаточности.

Была проведена дифференциальная диагностика с вторичной надпочечниковой недостаточностью, а также выяснение этиологии заболевания. Повышение уровня АКТГ, гиперпигментация кожных покровов, пониженное артериальное давление позволяют исключить вторичную надпочечниковую недостаточность. Положительный результат анализа на антитела к 21-гидроксилазе, отсутствие изменений на рентгенографии органов грудной клетки и при ультразвуковом исследовании над­почечников говорят об аутоиммунной природе заболевания. Референсные значения ТТГ, ПТГ и глюкозы крови свидетельствуют против наличия у пациента полигландулярных аутоиммунных синдромов.

Пациенту было назначено внутривенное введение препарата солу-кортеф в суточной дозе 200 мг в течение 3 дней, затем в суточной дозе 100 мг в течение 2 дней, потом его перевели на пероральную заместительную гормональную терапию препа­ратами гортикортизон в дозе 10 мг после завтрака, 5 мг после обеда, 5 мг после ужина и флудрикортизон в дозе 0,1 мг утром.

На фоне проводимой терапии пациент уже в 1-е сутки почувствовал значительное улучшение самочувствия, регрессиро­вали общая и мышечная слабость, приступы тошноты и рвоты, появился аппетит, масса тела увеличилась на 4 кг, АД на уровне 115/75 мм рт. ст.

Заключение

Полноценный сбор анамнеза, адекватная оценка клинического состояния больного П. позволили поставить диагноз пер­вичной надпочечниковой недостаточности и своевременно назначить лечение с положительным клиническим результатам.

Литература

■ Мельниченко Г.А.. Фадеев В.В. Надпочечниковая недостаточность // Русский медицинский журнал. 2001. № 24. С. 1008-1009.

■ Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Эндокринология. 2-е изд., перераб. и доп. М. : ГЭОТАР-Медиа, 2012. 432 с.

Материалы данного сайта распространяются на условиях лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License («Атрибуция - Всемирная»)