Первичная надпочечниковая недостаточность

РезюмеПод первичной надпочечниковой недостаточностью (ПНН, син.: болезнь Аддисона, хроническая надпочечниковая недостаточность) понимают одно из наиболее тяжелых полисимптомных заболеваний эндокринной системы, которое характеризуется снижением выработки гормонов корой надпочечников вследствие развития деструктивных процессов в надпочечниках различного генеза.

Ключевые слова:первичная надпочечниковая недостаточность, болезнь Аддисона, аутоиммунное поражение, туберкулез надпочечников, глюкокортикоиды, минералокортикоиды, аутоиммунный полигландулярный синдром

* Окончание. Начало см. в журнале "Эндокринология: новости, мнения, обучение" № 2, 2018.
Эндокринология: новости, мнения, обучение. 2018. № 3. С. 123-124.

В 1855 г. вышла в свет монография английского врача Томаса Аддисона "О конституциональных и локальных эффектах заболевания надпочечниковых желез". Аддисон, изучая особый вид анемии, названной позже пернициозной, обна­ружил патологические изменения в надпочечниках. Он описал 11 клинических случаев со схожей симптоматикой, включавшей изменение цвета кожи, выраженную слабость и малокровие, которые окончились летальным исходом. Теория Аддисона о связи клинической картины этих пациентов с заболеванием надпочечников была подвергнута критике, однако французский врач Арман Труссо вскоре после его смерти подтвердил существование надпочечниковой недостаточности и назвал ее Аддисоновой болезнью. В настоящее время под этим термином понимают поражение надпочечников аутоиммун­ного или туберкулезного происхождения.

Первичная надпочечниковая недостаточность (ПНН) встречается относительно редко, ее распространенность колеблется от 35 до 140 случаев на 1 млн населения. Заболевание обычно диагностируют в возрасте 20-50 лет. В составе аутоиммунных полигландулярных синдромов оно вдвое чаще регистрируется среди женщин.

Структура причин ПНН с течением времени претерпела определенные изменения. В настоящий момент 1-е место отводится аутоиммунному поражению коры надпочечников (около 80%), тогда как в начале XX в. на его долю приходилось лишь 15-20% всех случаев. В этом случае наряду с поражением надпочечников нередко встречаются другие аутоиммунные заболевания: сахарный диабет, витилиго, гипопаратиреоз, аутоиммунный тиреоидит. Сочетание данных состояний известно как аутоиммун­ный полигландулярный синдром.

2-е место в ряду этиологических факторов занимает деструкция надпочечников туберкулезным процессом (10% случаев), однако в 1950-е гг. этот показатель достигал 50% случаев. Инфицирование надпочечников развивается гематогенным путем, и в процесс вовлекается не только корковое, но и мозговое вещество.

Среди прочих причин выделяют поражение метастазами различных опухолей, инфекционное поражение, адренолейкодистрофию, двустороннюю адреналэктомию, а также двустороннее кровоизлияние в надпочечники (например, при синдроме Уотерхауса-Фридериксена) и использование различных лекарственных средств, таких как блокаторы стероидогенеза, анти­коагулянты.

Независимо от причины развития при отсутствии адекватной терапии ПНН в конечном итоге приводит к снижению про­дукции кортизола и чрезвычайно высокому риску летального исхода. Наряду с дефицитом кортизола снижается выработка других гормонов коры - андрогенов и минералокортикоидов. Снижение синтеза надпочечниковых андрогенов в меньшей степени влияет на состояние пациентов, однако дефицит альдостерона вызывает значительные патофизиологические последствия.

В клинической картине на первый план выступают симптомы глюкокортикоидной недостаточности: общая слабость, анорексия, потеря веса, тошнота и рвота, абдоминальные боли, гиперпигментация кожи и слизистых. Причиной гипонатриемии у 85-90% пациентов является сочетание дефицита кортизола и альдостерона. Вместе с этим отмечаются гиповолемия, ортостатическая гипотензия, гиперкалиемия. У некоторых пациентов наблюдается постоянная потребность в соленой пище.

Диагностика ПНН представляет известные сложности в силу неспецифичности симптомов и клинической картины на ран­них этапах развития заболевания. Вследствие этого диагноз часто остается неясным в течение длительного времени.

В диагностике заболевания важную роль играют как неспецифические лабораторные изменения (гипонатриемия, гиперкалиемия, нормохромная анемия), так и более специфические гормональные изменения. С целью более точной диагностики используется тест с тетракозактидом (1-24 АКТГ) или синактен-депо.

При разработке схемы терапии на первый план выступают максимально раннее и быстрое устранение причинного фактора, а также восполнение дефицита гормонов. Лечение заключается в непрерывной, пожизненной заместительной терапии глюко- и минералокортикоидами. До появления данной терапии ПНН уже в первые 2 года неизбежно приводила к летальному исходу. Критерием эффективности терапии считается отсутствие клинических симптомов недостаточности либо избытка глюко- и/или минералокортикоидов.

Развитие адреналового криза повышает летальность, а отсутствие лечения заболевания ведет к смертельному исходу. В случаях туберкулезной деструкции прогноз зависит от распространенности заражения, тогда как в случае двусторонних опухолевых метастазов в надпочечники или лимфомы прогноз неблагоприятный.

У пациентов, ориентированных в своем заболевании, получающих адекватную заместительную терапию, ПНН существенно не влияет на продолжительность и качество жизни. Таким образом, при правильно скорректированной заместительной гормо­нальной терапии прогноз заболевания благоприятный.

Литература

- Аметов А.С., Шустов С.Б., Халимов Ю.Ш. Эндокринология. Учебник для студентов медицинских вузов. М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016.

- Дедов И.И., Мельниченко Г.А. Эндокринология: национальное руководство. М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016.

- Фадеев В.В., Мельниченко Г.А. Надпочечниковая недостаточность (клиника, диагностика, лечение). М. : Медпрактика-М, 2001.

- Гарднер Д., Шобек Д. Базисная и клиническая эндокринология. Кн. 2. М. : Бином, 2015.

- Thomas Addison (1793-1860). URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1079500/

- Physiological basis for the etiology, diagnosis, and treatment of adrenal disorders: Cushing's syndrome, adrenal insufficiency, and congenital adrenal hyperplasia. URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4215264/

Материалы данного сайта распространяются на условиях лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License («Атрибуция - Всемирная»)

ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
Александр Сергеевич Аметов
Заслуженный деятель науки РФ, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой эндокринологии, заведующий сетевой кафедрой ЮНЕСКО по теме "Биоэтика сахарного диабета как глобальная проблема" ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России (Москва)"
Вскрытие

Журналы «ГЭОТАР-Медиа»