Подготовка к тестовому контролю по программе "Московский врач". Продолжение

4. Несахарный диабет

Контрольные вопросы

Несахарный диабет (НД) - клинический синдром, проявляющийся экскрецией большого количества мочи с низкой относительной плотностью, дегидратацией и жаждой. В основе заболевания лежит патологическое снижение биологического действия антидиуретического гормона (аргинин-вазопрессина), приводящее к снижению способности почек концентрировать мочу.

Выделяют 3 основных типа НД:

■ центральный (гипоталамический, гипофизарный) обусловлен нарушением синтеза, транспортировки и высвобождения антидиуретического гормона гипоталамо-гипофизарной системой;

■ нефрогенный (почечный, вазопрессин-резистентный) связан со снижением чувствительности почечных канальцев к действию вазопрессина;

■ первичная полидипсия - нарушение, при котором дипсогенная или психогенная полидипсия и связанное с этим избыточное потребление жидкости подавляют физиологическую секрецию вазопрессина.

К редким типам НД относятся гестагенный, обусловленный повышенной активностью плацентарного фермента аргининаминопептидазы, разрушающего вазопрессин, функциональный (незрелость концентрационного механизма почек у детей первого года жизни), ятрогенный (неадекватный прием диуретиков, избыточное потребление жидкости).

Примерно у Уз пациентов этиология центральной формы НД остается невыясненной (идиопатический НД). В остальных случаях причинами возникновения нейрогенного НД являются либо врожденные (первичные), либо приобретенные (вторичные) патологические процессы, вызывающие поражение гипоталамо-гипофизарной области. Среди наследственных форм выделяют синдром Вольфрама (DIDMOAD-синдром): сочетание НД, сахарного диабета, атрофии зрительного нерва, глухоты и атонии мочевого пузыря.

Диагностика

Диагностический поиск по установлению конкретной причины полиурии в сочетании с полидипсией следует начинать с определения следующих лабораторных показателей: суточного объема, удельной плотности и осмолярности мочи, оценки содержания в крови натрия, калия, кальция, глюкозы, азота мочевины, расчета осмолярности сыворотки крови. Необходимое условие - исключение иных причин полиурии: декомпенсированного сахарного диабета, гиперпаратиреоза, гиперальдостеронизма, почечной недостаточности.

Для НД характерны увеличение осмоляльности крови, гипернатриемия, постоянно низкие осмоляльность (<300 мОсм/кг) или относительная плотность мочи (<1005 г/л). Первичная полидипсия характеризуется снижением осмоляльности крови и гипонатриемия на фоне низкой осмоляльности и относительной плотности мочи.

Для установления причины заболевания в первую очередь необходимо убедиться, что у пациента действительно имеет место персистирующая полиурия (>2,5 л/сут). Суточный диурез может достигать от 3 до 20 л. Для определения концентрационной способности почек больным проводится проба по Зимницкому (сбор мочи осуществляют через каждые 3 ч в течение суток с определением объема и удельного веса, а также сравнением величин дневного и ночного диуреза). Диагностически значимым критерием НД является удельный вес мочи во всех порциях за сутки <1005 г/л.

При выявлении гипотонической полиурии дифференциальный диагноз проводится между тремя основными патологическими состояниями: центральным, нефрогенным НД и первичной полидипсией. На первом этапе для исключения первичной полидипсии проводят дегидрата-ционный тест (пробу с сухоедением), который дополняется десмопрессиновым тестом (для разделения центрального и нефрогенного типов НД). Пациенту дается 0,1 мг таблети-рованного десмопрессина под язык до полного рассасывания (или 10 мкг интраназально в виде спрея). Осмоляльность мочи измеряется до приема десмопрессина и через 2 и 4 ч после. В ходе теста пациенту разрешается пить, но не более 1,5-кратного объема выделенной мочи, на дегидратацион-ном тесте.

Интерпретация результатов пробы с десмопрессином

В норме или при первичной полидипсии происходит концентрирование мочи выше 600-700 мОсм/кг, осмоляльность крови и натрий остаются в пределах нормальных значений, самочувствие существенно не меняется. Десмопрессин практически не увеличивает осмоляльность мочи, так как уже достигнут максимальный уровень ее концентрации.

При центральном НД осмоляльность мочи в ходе дегидратации не превышает осмоляльность крови и остается на уровне <300 мОсм/кг, осмоляльность крови и натрий повышаются, отмечаются выраженная жажда, сухость слизистых, повышение или понижение АД, тахикардия. При введении десмопрессина осмоляльность мочи повышается более чем на 50%.

При нефрогенном НД осмоляльность крови и натрий повышаются, осмоляльность мочи менее 300 мОсм/кг, как и при центральном НД, но после использования десмопрессина осмоляльность мочи практически не повышается (прирост до 50%).

Интерпретация результатов проб суммирована в табл. 2.

Таблица 2. Интерпретация результатов пробы с десмопрессином

Литература

1. Аметов А.С. Избранные лекции по эндокринологии. М. : Медицин- 3. Эндокринология (национальное руководство) / под ред. акад.

ское информационное агентство, 2011. 544 с. РАН И.И. Дедова, акад. РАН Г.А. Мельниченко. М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016.

2. Клинические рекомендации "Диагностика и лечение несахарного С. 804-809. диабета у взрослых". М., 2018.

Правильные ответы на контрольные вопросы по темам 1-4

Материалы данного сайта распространяются на условиях лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License («Атрибуция - Всемирная»)

ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
Александр Сергеевич Аметов
Заслуженный деятель науки РФ, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой эндокринологии, заведующий сетевой кафедрой ЮНЕСКО по теме "Биоэтика сахарного диабета как глобальная проблема" ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России (Москва)"
Вскрытие

Журналы «ГЭОТАР-Медиа»