Задержка полового созревания у девочек: этиологическая структура заболевания

Резюме

Исследование посвящено изучению этиологической структуры задержки полового созревания у девочек. Анализ результатов проведенного исследования показал, что структура задержки полового созревания у девочек в равных долях представлена транзиторной и перманентной формами. В перманентной форме задержки полового созревания значимо преобладает гипергонадотропный гипогонадизм, тогда как гипогонадотропный гипогонадизм встречается в 1/10 случаев. Транзиторная форма задержки полового созревания у девочек представлена одинаково часто как конституциональной задержкой пубертата, так и функциональным гипогонадизмом.

Ключевые слова:синдром Шерешевского-Тернера, гипогонадотропный гипогонадизм, девочки, функциональный гипогонадизм, чистая дисгенезия гонад

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Для цитирования: Каболова К.Л., Кокорева К.Д., Окминян Г.Ф., Касаткина Э.П. Задержка полового созревания у девочек: этиологическая структура заболевания // Эндокринология: новости, мнения, обучение. 2020. Т. 9, № 3. C. 72-74. DOI: https://doi.org/10.33029/2304-9529-2020-9-3-72-74

Цель исследования - анализ структуры задержки полового созревания у девочек в зависимости от этиологии заболевания.

Материал и методы

В исследование была включена 51 девочка с задержкой полового созревания (средний возраст - 14,2±0,82 года).

Критерии включения: отсутствие вторичных половых признаков в возрасте ≥13 лет, или отсутствие менархе в возрасте ≥15 лет, или отсутствие менархе в течение 3 лет и более от начала появления эстроген-зависимых признаков полового созревания. Критерии невключения: возраст ≥18 лет, неправильное строение наружных половых органов.

У всех девочек оценивали стадию полового созревания по шкале Таннера, антропометрические показатели, костный возраст по методу Грейлиха-Пайля, генитометрические показатели, содержание лютеинизирующего гормона, фолликулостимулирующего гормона, эстрадиола, пролактина, тестостерона, дегидроэпиандростерона сульфата, ингибина В, антимюллерова гормона в сыворотке крови, теста с аналогом гонадотропин-рилизинг гормона (ГнРГ) (n=24). Проводили цитогенетическое исследование (n=45), молекулярно-генетический анализ (n=7), магнитно-резонансную терапию головного мозга с контрастированием (n=5).

По данным комплексного обследования и динамического наблюдения (самостоятельный старт менархе) все пациентки были разделены на 2 группы: с перманентной формой (гипо-/гипергонадотропный гипогонадизм) и транзиторной формой задержки полового созревания (функциональный гипогонадизм/конституциональная задержка пубертата).

Результаты и обсуждение

Анализ результатов проведенного исследования показал, что перманентную форму задержки полового созревания имели 26 (51%) из 51 девочек, из них гипергонадотропный гипогонадизм выявлен у 21 (80,8%), гипогонадотропный гипогонадизм у 5 (19,2%) пациенток (р<0,001). Транзиторная форма задержки полового созревания диагностирована в 25 (49%) из 51 случая, среди них: функциональный гипогонадизм у 13 (52%), конституциональная задержка пубертата у 12 (48%) девочек (р=0,778).

Среди девочек с гипергонадотропным гипогонадизмом синдром Шерешевского-Тернера диагностирован в 9 (42,9%) из 21 случая, нарушение формирования пола 46, XY - в 7 (33,3%), нарушение формирования пола, 46, ХХ - в 5 (23,8%). В свою очередь, структура нарушения формирования пола, 46, XY представлена чистой дисгенезией гонад 46, XY в 4 (57,1%) из 7 случаев, синдромом нечувствительности к андрогенам, полная форма - в 3 (42,9%).

Гипогонадотропный гипогонадизм представлен изолированной формой в 3 (60%) из 5 случаев, в составе гипопитуитаризма, сформировавшегося после удаления краниофарингиомы, - в 2 (40%) случаях.

Анализ структуры функционального гипогонадизма показал, что задержку полового созревания вследствие декомпенсации сахарного диабета 1-го типа имели 6 (46,2%) из 13 пациенток, в результате белково-энергетической недостаточности - 6 (46,2%), целиакии - 1 (7,6%).

Заключение

Структура задержки полового созревания у девочек в равных долях представлена транзиторной и перманентной формами. В перманентной форме задержки полового созревания преобладает гипергонадотропный гипогонадизм (синдром Шерешевского-Тернера, нарушение формирования пола, чистая дисгенезия гонад 46, ХХ, чистая дисгенезия гонад 46, XY, синдром нечувствительности к андрогенам, полная форма), тогда как гипогонадотропный гипогонадизм (изолированный дефицит гонадотропных гормонов и гипопитуитаризм) встречается в 1/10 случаев. Транзиторная форма задержки полового созревания у девочек представлена одинаково часто как конституциональной задержкой пубертата, так и функциональным гипогонадизмом, обусловленным соматогенной патологией (сахарный диабет 1-го типа, белково-энергетическая недостаточность, целиакия).

Научный руководитель

Самсонова Любовь Николаевна (Samsonova Lyubov N.) - доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, Москва, Российская Федерация

E-mail: samsonovarmapo@yandex.ru

https://orcid.org/0000-0003-0208-4116

ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
Александр Сергеевич Аметов
Заведующий кафедрой эндокринологии ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессио­нального образования» Минздрава России, член Правления Российской ассоциации эндокринологов (Москва)
Медицина сегодня
Рентгенология в сочельник

Рентгенология в сочельник Научно-практическая конференция в онлайн-формате 25 декабря 2020 года 25 декабря 2020 года состоялась традиционная научно-практическая конференция Российского общества радиологов и рентгенологов. По инициативе президента РОРР, подобные мероприятия...

XV Международный конгресс по репродуктивной медицине.

XV Международный конгресс по репродуктивной медицине 19-21 января 2021 года в онлайн-формате состоится XV Международный конгресс по репродуктивной медицине . Цель конгресса по репродуктивной медицине - улучшение качества оказания помощи в планировании семьи и рождении детей...

Проект "Школы РОАГ" выходит на общероссийский уровень.

Проект "Школы РОАГ" выходит на общероссийский уровень В 2021 году Школы РОАГ выходят на новый - всероссийский уровень. География проекта охватит все федеральные округа! Школы пройдут в 18 городах, а онлайн-технологии помогут присоединиться к образовательному процессу...


Журналы «ГЭОТАР-Медиа»