Опыт успешного применения антагониста рецепторов гормона роста при лечении наследственной формы акромегалии в рамках синдрома МакКьюна-Олбрайта

Резюме

Акромегалия - тяжелое инвалидизирующее нейроэндокринное заболевание, вызванное чрезмерной продукцией соматотропного гормона. Трансназальная аденомэктомия - приоритетный метод лечения акромегалии. При невозможности проведения нейрохирургического вмешательства рекомендованы лекарственная терапия аналогами соматостатина длительного действия и радиотерапия. Указанные виды лечения не всегда приводят к достижению ремиссии акромегалии, особенно в рамках наследственных синдромов. Изучение и интеграция в практику дополнительных методов медикаментозной терапии, позволяющих остановить прогрессирование заболевания без риска нежелательных явлений, - важная задача профильных специалистов.

Представлен клинический случай успешного применения высокоселективного антагониста рецептора гормона роста пэгвисоманта у пациента с редкой наследственной патологией, возникающей в результате соматических мутаций в гене GNAS, - синдромом МакКьюна-Олбрайта.

Ключевые слова:акромегалия; синдром МакКьюна-Олбрайта; аналоги соматостатина; пэгвисомант

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Конфликт интересов. Автор заявляет об отсутствии конфликта интересов.

Для цитирования: Доровских А.В. Опыт успешного применения антагониста рецепторов гормона роста при лечении наследственной формы акромегалии в рамках синдрома МакКьюна-Олбрайта // Эндокринология: новости, мнения, обучение. 2022. Т. 11, № 3. C. 124-125. DOI: https://doi.org/10.33029/2304-9529-2022-11-3-124-125

Акромегалия - тяжелое инвалидизирующее нейроэндокринное заболевание, вызванное чрезмерной продукцией соматотропного гормона. Трансназальная аденомэктомия - приоритетный метод лечения акромегалии. При невозможности проведения нейрохирургического вмешательства рекомендованы лекарственная терапия аналогами соматостатина длительного действия и радиотерапия. Указанные виды лечения не всегда приводят к достижению ремиссии акромегалии, особенно в рамках наследственных синдромов. Изучение и интеграция в практику дополнительных методов медикаментозной терапии, позволяющих остановить прогрессирование заболевания без риска нежелательных явлений, - важная задача профильных специалистов. В данной работе представлен клинический случай успешного применения высокоселективного антагониста рецептора гормона роста пэгвисоманта у пациента с редкой наследственной патологией, возникающей в результате соматических мутаций в гене GNAS, - синдромом МакКьюна-Олбрайта.

Клинический случай

Пациент К., 35 лет. В 2013 г. в возрасте 24 лет обратился к офтальмологу с жалобами на резкое снижение остроты зрения. С учетом особенностей внешности (дисморфическая конфигурация черепа, рост 202 см) направлен к эндокринологу. При обращении: соматотропный гормон - 106 мМед/л, инсулиноподобный фактор роста‑1 - 568 нг/мл, при магнитно-резонансной томографии (МРТ) гипофиза - аденома размерами 4×7 мм, установлен диагноз активной стадии акромегалии, инициирована терапия октреотидом длительного действия 20 мг внутримышечно 1 раз в 28 дней. Через год при госпитализации в ФГБУ "НМИЦ эндокринологии" Минздрава России активная стадия акромегалии сохранялась (инсулиноподобный фактор роста‑1 - 1412 нг/мл). При МРТ гипофиза с контрастным усилением: новообразование размерами 17×23×14 мм преимущественно в правом кавернозном синусе. Важной диагностической находкой были изменения, характерные для фиброзной остеодисплазии: утолщение костей черепа, гипопневматизация лобной пазухи, пазухи основной кости, ячеек решетчатого лабиринта, сужение слуховых проходов с разрастанием ткани. На основании специфических признаков (аденомы гипофиза, продуцирующей соматотропный гормон, фиброзной дисплазии, пятен "кофе с молоком" на груди и спине) клинически диагностировали синдром МакКьюна-Олбрайта. В октябре 2014 г. выполнена транс­назальная аденомэктомия. В послеоперационном периоде отмечалось улучшение общего состояния пациента, однако по данным лабораторных исследований ремиссия акромегалии не подтвердилась. В 2015 г. проведена радиотерапия, коррекция медикаментозной терапии, доза аналогов соматостатина увеличена до максимальной. В марте 2019 г., учитывая невозможность достижения ремиссии заболевания на фоне проведенного комплексного лечения и применения максимально допустимой дозы аналогов соматостатина, к терапии добавили антагонист рецепторов гормона роста пэгвисомант 10 мг/сут. По данным динамического наблюдения в декабре 2021 г. впервые отмечена ремиссия акромегалии (инсулиноподобный фактор роста‑1 - 189 нг/мл; по данным МРТ гипофиза размеры остаточной ткани аденомы без динамики роста). Терапию пэгвисомантом рекомендовано продолжить по жизненным показаниям.

Заключение

При сохранении активности акромегалии после оперативного лечения, а также при резистентности к терапии аналогами соматостатина длительного действия для достижения стойкой биохимической ремиссии необходимо рассмотреть возможность применения антагониста рецепторов гормона роста пэгвисоманта, в том числе в составе комбинированной терапии (off-label). Результат приведенного клинического случая подтверждает высокую эффективность и безопасность пэгвисоманта при лечении акромегалии в рамках синдрома МакКьюна-Олбрайта. В связи с редкостью указанного наследственного синдрома, вариабельностью его клинических проявлений, вызванных патологиями разных эндокринных желез, важно фиксировать наблюдаемые уникальные случаи и анализировать результаты проводимой терапии.

Научный руководитель

Дзеранова Лариса Константиновна (Larisa K. Dzeranova) - доктор медицинских наук, врач-эндокринолог ФГБУ "НМИЦ эндокринологии" Минздрава России, Москва, Российская Федерация

ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
Александр Сергеевич Аметов
Заведующий кафедрой эндокриноло­гии, заведующий сетевой кафедрой ЮНЕСКО по теме "Биоэтика сахарного диабета как глобальная проблема" ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России (Москва)"
Вскрытие
Медицина сегодня
Уважаемые коллеги, до XI-го Национального конгресса с международным участием имени Н.О. Миланова "Пластическая хирургия, эстетическая медицина и косметология" осталось 3 дня

Уважаемые коллеги, до XI-го Национального конгресса с международным участием имени Н.О. Миланова "Пластическая хирургия, эстетическая медицина и косметология" осталось 3 дня! С 29 ноября по 1 декабря 2022 года в Москве пройдет XI Национальный конгресс "Пластическая хирургия,...

X конференция с международным участием "Креативная кардиология и кардиохирургия. Новые технологии диагностики и лечения заболеваний сердца"

6-7 декабря 2022 года состоится юбилейная X конференция с международным участием "Креативная кардиология и кардиохирургия. Новые технологии диагностики и лечения заболеваний сердца", которая будет проходить в очном и онлайн-формате в ФГБУ "НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева"...

Приглашаем 1 и 2 декабря в Москву на яркий профессиональный праздник - итоговую всероссийскую Школу РОАГ!

Приглашаем 1 и 2 декабря в Москву на яркий профессиональный праздник - итоговую всероссийскую Школу РОАГ! Школа в Москве занимает особое место в образовательном цикле Школ РОАГ. На ней подводятся итоги прошедшего сезона, обсуждаются темы, которые вызывают наибольший интерес...


Журналы «ГЭОТАР-Медиа»