Опыт успешного применения антагониста рецепторов гормона роста при лечении наследственной формы акромегалии в рамках синдрома МакКьюна-Олбрайта

Резюме

Акромегалия - тяжелое инвалидизирующее нейроэндокринное заболевание, вызванное чрезмерной продукцией соматотропного гормона. Трансназальная аденомэктомия - приоритетный метод лечения акромегалии. При невозможности проведения нейрохирургического вмешательства рекомендованы лекарственная терапия аналогами соматостатина длительного действия и радиотерапия. Указанные виды лечения не всегда приводят к достижению ремиссии акромегалии, особенно в рамках наследственных синдромов. Изучение и интеграция в практику дополнительных методов медикаментозной терапии, позволяющих остановить прогрессирование заболевания без риска нежелательных явлений, - важная задача профильных специалистов.

Представлен клинический случай успешного применения высокоселективного антагониста рецептора гормона роста пэгвисоманта у пациента с редкой наследственной патологией, возникающей в результате соматических мутаций в гене GNAS, - синдромом МакКьюна-Олбрайта.

Ключевые слова:акромегалия; синдром МакКьюна-Олбрайта; аналоги соматостатина; пэгвисомант

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Конфликт интересов. Автор заявляет об отсутствии конфликта интересов.

Для цитирования: Доровских А.В. Опыт успешного применения антагониста рецепторов гормона роста при лечении наследственной формы акромегалии в рамках синдрома МакКьюна-Олбрайта // Эндокринология: новости, мнения, обучение. 2022. Т. 11, № 3. C. 124-125. DOI: https://doi.org/10.33029/2304-9529-2022-11-3-124-125

Акромегалия - тяжелое инвалидизирующее нейроэндокринное заболевание, вызванное чрезмерной продукцией соматотропного гормона. Трансназальная аденомэктомия - приоритетный метод лечения акромегалии. При невозможности проведения нейрохирургического вмешательства рекомендованы лекарственная терапия аналогами соматостатина длительного действия и радиотерапия. Указанные виды лечения не всегда приводят к достижению ремиссии акромегалии, особенно в рамках наследственных синдромов. Изучение и интеграция в практику дополнительных методов медикаментозной терапии, позволяющих остановить прогрессирование заболевания без риска нежелательных явлений, - важная задача профильных специалистов. В данной работе представлен клинический случай успешного применения высокоселективного антагониста рецептора гормона роста пэгвисоманта у пациента с редкой наследственной патологией, возникающей в результате соматических мутаций в гене GNAS, - синдромом МакКьюна-Олбрайта.

Клинический случай

Пациент К., 35 лет. В 2013 г. в возрасте 24 лет обратился к офтальмологу с жалобами на резкое снижение остроты зрения. С учетом особенностей внешности (дисморфическая конфигурация черепа, рост 202 см) направлен к эндокринологу. При обращении: соматотропный гормон - 106 мМед/л, инсулиноподобный фактор роста‑1 - 568 нг/мл, при магнитно-резонансной томографии (МРТ) гипофиза - аденома размерами 4×7 мм, установлен диагноз активной стадии акромегалии, инициирована терапия октреотидом длительного действия 20 мг внутримышечно 1 раз в 28 дней. Через год при госпитализации в ФГБУ "НМИЦ эндокринологии" Минздрава России активная стадия акромегалии сохранялась (инсулиноподобный фактор роста‑1 - 1412 нг/мл). При МРТ гипофиза с контрастным усилением: новообразование размерами 17×23×14 мм преимущественно в правом кавернозном синусе. Важной диагностической находкой были изменения, характерные для фиброзной остеодисплазии: утолщение костей черепа, гипопневматизация лобной пазухи, пазухи основной кости, ячеек решетчатого лабиринта, сужение слуховых проходов с разрастанием ткани. На основании специфических признаков (аденомы гипофиза, продуцирующей соматотропный гормон, фиброзной дисплазии, пятен "кофе с молоком" на груди и спине) клинически диагностировали синдром МакКьюна-Олбрайта. В октябре 2014 г. выполнена транс­назальная аденомэктомия. В послеоперационном периоде отмечалось улучшение общего состояния пациента, однако по данным лабораторных исследований ремиссия акромегалии не подтвердилась. В 2015 г. проведена радиотерапия, коррекция медикаментозной терапии, доза аналогов соматостатина увеличена до максимальной. В марте 2019 г., учитывая невозможность достижения ремиссии заболевания на фоне проведенного комплексного лечения и применения максимально допустимой дозы аналогов соматостатина, к терапии добавили антагонист рецепторов гормона роста пэгвисомант 10 мг/сут. По данным динамического наблюдения в декабре 2021 г. впервые отмечена ремиссия акромегалии (инсулиноподобный фактор роста‑1 - 189 нг/мл; по данным МРТ гипофиза размеры остаточной ткани аденомы без динамики роста). Терапию пэгвисомантом рекомендовано продолжить по жизненным показаниям.

Заключение

При сохранении активности акромегалии после оперативного лечения, а также при резистентности к терапии аналогами соматостатина длительного действия для достижения стойкой биохимической ремиссии необходимо рассмотреть возможность применения антагониста рецепторов гормона роста пэгвисоманта, в том числе в составе комбинированной терапии (off-label). Результат приведенного клинического случая подтверждает высокую эффективность и безопасность пэгвисоманта при лечении акромегалии в рамках синдрома МакКьюна-Олбрайта. В связи с редкостью указанного наследственного синдрома, вариабельностью его клинических проявлений, вызванных патологиями разных эндокринных желез, важно фиксировать наблюдаемые уникальные случаи и анализировать результаты проводимой терапии.

Научный руководитель

Дзеранова Лариса Константиновна (Larisa K. Dzeranova) - доктор медицинских наук, врач-эндокринолог ФГБУ "НМИЦ эндокринологии" Минздрава России, Москва, Российская Федерация

Материалы данного сайта распространяются на условиях лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License («Атрибуция - Всемирная»)

ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
Александр Сергеевич Аметов
Заслуженный деятель науки РФ, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой эндокринологии, заведующий сетевой кафедрой ЮНЕСКО по теме "Биоэтика сахарного диабета как глобальная проблема" ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России (Москва)"
Вскрытие

Журналы «ГЭОТАР-Медиа»