Пангипопитуитаризм у 24-летней женщины. Клинический случай

Резюме

В связи с развившейся гипогликемией 24-летняя женщина была госпитализирована в эндокринологическое отделение. В анамнезе отмечалась задержка в росте, наборе массы тела. В возрасте 15 лет она обратилась к гинекологу по поводу первичной аменореи, но в течение 5 лет диагноз и лечение назначены не были. Только в возрасте 20 лет по этому поводу впервые было назначено обследование: по результатам МРТ выявили образование в параселлярной области со сдавлением гипофиза и хиазмы. Затем провели хирургическое лечение и назначили заместительную терапию гипотиреоза и гипокортицизма. Физикальное обследование показало: развитие пропорциональное, индекс массы тела 17,9 кг/м2, препубертатная стадия по Таннеру. Лабораторные исследования соответствовали гипогонадизму. Компьютерная томография органов грудной клетки показала очаговую пневмонию и остеопороз. Этот случай показывает последствия как отсутствия заместительной гормональной терапии гипогонадизма, так и неосведомленности пациентов о возможном развитии острой надпочечникой недостаточности и купирования этого состояния.

Ключевые слова:пангипопитуитаризм; гипогонадизм; остеопороз; острая надпочечниковая недостаточноть; краниофарингиома

Лечение пациентов с гипопитуитаризмом представляет сумму методов лечения каждого из отдельных гормональных дефицитов гипофиза. Одним из симптомов этого заболевания, c которым пациентки обращаются к врачу, является нарушение менструаций. Но в нашем клиническом случае этот симптом долгое время оставался без назначенного лечения.

Клинический случай

Пациентка, 24 года, в анамнезе отмечалась задержка в росте, наборе массы тела, в пубертатном периоде менструальный цикл не установился, менструации отсутствуют (первичная аменорея). С 15 лет она обращалась к врачам с данными жалобами, но в течение 5 лет диагноз не был установлен и лечение не назначено. Только в возрасте 20 лет по этому поводу впервые было назначено обследование: по данным магнитно-резонансной томографии головного мозга было выявлено образование в параселлярной области со сдавлением гипофиза и хиазмы. Через год проведено оперативное лечение: трансназальное, трансфеноидальное удаление объемного образования в хиазмально-селлярной области. После оперативного лечения выявлены вторичный гипокортицизм, вторичный гипотиреоз. Было назначено лечение: гидрокортизон 10 мг/сут, левотироксин 75 мкг утром. Такое лечение получала до момента настоящей госпитализации. Настоящее ухудшение началось в возрасте 24 лет с появления жалоб на боль в горле, головную боль, повышение температуры до 38-39 °C, выраженную слабость; эпизод гипогликемии до 2,3 ммоль/л, сопровождающийся выраженной общей слабостью, купирован легкоусвояемыми углеводами. На следующий день с гипогликемией 1,7 ммоль/л на фоне внебольничной пневмонии была госпитализирована в реанимационное отделение ГБУЗ "ГКБ имени В.П. Демихова ДЗМ", где был введен преднизолон 90 мг внутривенно капельно, увеличена доза гидрокортизона до 20 мг/сут. Через день в связи со стабилизацией состояния переведена в эндокринологическое отделение.

Медицинский осмотр показал дефицит массы тела (индекс массы тела - 17,9 кг/м2), стадия полового развития по Таннеру - допубертатная (молочные железы не развиты, волосяной покров единичный светлый в подмышечных впадинах, в области лона и половых органов, большие и малые половые губы гипоплазированы).

Лабораторные исследования соответствуют вторичному гипогонадизму: фолликулостимулирующий гормон <0,1 МЕ/мл (фаза: фолликулярная 2,8-11,3; середина: 5,8-21; лютеиновая: 1,2-9), лютеинизирующий гормон - 0,11 МЕ/мл (фаза: фолликулярная 1,1-11,6; середина: 17-77; лютеиновая: 0-14,7), пролактин <0,50 нг/мл (1,9-25), общий тестостерон <20,0 нг/дл. Вторичный гипотиреоз медикаментозно компенсирован: свободный тироксин - 1,74 нг/дл (0,89-1,76).

На ультразвуковом исследовании органов малого таза выявлены эхопризнаки гипоплазии матки, яичники не лоцировались. Компьютерная томография органов грудной полости показала очаговую пневмонию в S 6 левого легкого, диффузный остеопороз, агенезию железистой ткани молочных желез.

За время госпитализации проведено лечение: гидрокортизон 10 мг 2 раза в сутки, левотироксин 75 мкг утром, декстроза 400 мл однократно. После выписки пациентка была направлена к гинекологу для назначения заместительной гормональной терапии. Был назначен 17-β-эстрадиол длительно с последующим осмотром гинекологом через 3 мес для дальнейшей интенсификации лечения.

Также планируется проведение денситометрии с последующим решением вопроса о назначении антирезорбтивной терапии.

Заключение

Данный случай показывает, что пациентов нужно предупреждать о возможном развитии острой надпочечниковой недостаточности при острых патологиях и давать памятки об увеличении дозы препаратов при наступлении таких случаев. Также, несмотря на жалобы пациентки в течение нескольких лет, яркую клиническую картину гипогонадизма, пациентка до 24 лет оставалась без должного лечения. Это не только повлияло на репродуктивную функцию, но и привело к развитию остеопороза.

Работа выполнена на базе ГБУЗ "ГКБ имени В.П. Демихова ДЗМ".

Научный руководитель

Демидова Татьяна Юльевна (Tatiana Yu. Demidova) - доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой эндокринологии лечебного факультета ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва, Российская Федерация

E-mail: t. y.demidova@gmail.com

https://orcid.org/0000-0001-6385-540X

ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
Александр Сергеевич Аметов
Заведующий кафедрой эндокриноло­гии, заведующий сетевой кафедрой ЮНЕСКО по теме "Биоэтика сахарного диабета как глобальная проблема" ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России (Москва)"
Вскрытие
Медицина сегодня
IX Междисциплинарная международная конференция: "Актуальные вопросы микрохирургии". Памяти Н.О. Миланова.

Приветствуем вас в новом 2023 году, который мы встретили с надеждой и неизменно с планами на будущее! Традиционно в феврале ученики Николая Олеговича Миланова, сотрудники основанной им кафедры в Сеченовском Университете, планируют проведение уже девятой мемориальной...

Тромботические проблемы при цереброваскулярной патологии и коморбидных процессах

Уважаемые коллеги! 10.02.2023 состоится Совместный научно-образовательный симпозиум Национальной Ассоциации по тромбозу и гемостазу и ФГБНУ "Научный центр неврологии" "Тромботические проблемы при цереброваскулярной патологии и коморбидных процессах". Начало регистрации в...

Приглашаем специалистов Сибирского федерального округа 9-10 февраля посетить Школу РОАГ!

Приглашаем специалистов Сибирского федерального округа 9-10 февраля посетить Школу РОАГ! Успешно продолжается образовательная работа общероссийского проекта "Школы РОАГ". Очередная встреча пройдет 9-10 февраля в онлайн-формате и объединит врачей Иркутска, Кемерово, а также...


Журналы «ГЭОТАР-Медиа»