Пангипопитуитаризм у 24-летней женщины. Клинический случай

Резюме

В связи с развившейся гипогликемией 24-летняя женщина была госпитализирована в эндокринологическое отделение. В анамнезе отмечалась задержка в росте, наборе массы тела. В возрасте 15 лет она обратилась к гинекологу по поводу первичной аменореи, но в течение 5 лет диагноз и лечение назначены не были. Только в возрасте 20 лет по этому поводу впервые было назначено обследование: по результатам МРТ выявили образование в параселлярной области со сдавлением гипофиза и хиазмы. Затем провели хирургическое лечение и назначили заместительную терапию гипотиреоза и гипокортицизма. Физикальное обследование показало: развитие пропорциональное, индекс массы тела 17,9 кг/м2, препубертатная стадия по Таннеру. Лабораторные исследования соответствовали гипогонадизму. Компьютерная томография органов грудной клетки показала очаговую пневмонию и остеопороз. Этот случай показывает последствия как отсутствия заместительной гормональной терапии гипогонадизма, так и неосведомленности пациентов о возможном развитии острой надпочечникой недостаточности и купирования этого состояния.

Ключевые слова:пангипопитуитаризм; гипогонадизм; остеопороз; острая надпочечниковая недостаточноть; краниофарингиома

Лечение пациентов с гипопитуитаризмом представляет сумму методов лечения каждого из отдельных гормональных дефицитов гипофиза. Одним из симптомов этого заболевания, c которым пациентки обращаются к врачу, является нарушение менструаций. Но в нашем клиническом случае этот симптом долгое время оставался без назначенного лечения.

Клинический случай

Пациентка, 24 года, в анамнезе отмечалась задержка в росте, наборе массы тела, в пубертатном периоде менструальный цикл не установился, менструации отсутствуют (первичная аменорея). С 15 лет она обращалась к врачам с данными жалобами, но в течение 5 лет диагноз не был установлен и лечение не назначено. Только в возрасте 20 лет по этому поводу впервые было назначено обследование: по данным магнитно-резонансной томографии головного мозга было выявлено образование в параселлярной области со сдавлением гипофиза и хиазмы. Через год проведено оперативное лечение: трансназальное, трансфеноидальное удаление объемного образования в хиазмально-селлярной области. После оперативного лечения выявлены вторичный гипокортицизм, вторичный гипотиреоз. Было назначено лечение: гидрокортизон 10 мг/сут, левотироксин 75 мкг утром. Такое лечение получала до момента настоящей госпитализации. Настоящее ухудшение началось в возрасте 24 лет с появления жалоб на боль в горле, головную боль, повышение температуры до 38-39 °C, выраженную слабость; эпизод гипогликемии до 2,3 ммоль/л, сопровождающийся выраженной общей слабостью, купирован легкоусвояемыми углеводами. На следующий день с гипогликемией 1,7 ммоль/л на фоне внебольничной пневмонии была госпитализирована в реанимационное отделение ГБУЗ "ГКБ имени В.П. Демихова ДЗМ", где был введен преднизолон 90 мг внутривенно капельно, увеличена доза гидрокортизона до 20 мг/сут. Через день в связи со стабилизацией состояния переведена в эндокринологическое отделение.

Медицинский осмотр показал дефицит массы тела (индекс массы тела - 17,9 кг/м2), стадия полового развития по Таннеру - допубертатная (молочные железы не развиты, волосяной покров единичный светлый в подмышечных впадинах, в области лона и половых органов, большие и малые половые губы гипоплазированы).

Лабораторные исследования соответствуют вторичному гипогонадизму: фолликулостимулирующий гормон <0,1 МЕ/мл (фаза: фолликулярная 2,8-11,3; середина: 5,8-21; лютеиновая: 1,2-9), лютеинизирующий гормон - 0,11 МЕ/мл (фаза: фолликулярная 1,1-11,6; середина: 17-77; лютеиновая: 0-14,7), пролактин <0,50 нг/мл (1,9-25), общий тестостерон <20,0 нг/дл. Вторичный гипотиреоз медикаментозно компенсирован: свободный тироксин - 1,74 нг/дл (0,89-1,76).

На ультразвуковом исследовании органов малого таза выявлены эхопризнаки гипоплазии матки, яичники не лоцировались. Компьютерная томография органов грудной полости показала очаговую пневмонию в S 6 левого легкого, диффузный остеопороз, агенезию железистой ткани молочных желез.

За время госпитализации проведено лечение: гидрокортизон 10 мг 2 раза в сутки, левотироксин 75 мкг утром, декстроза 400 мл однократно. После выписки пациентка была направлена к гинекологу для назначения заместительной гормональной терапии. Был назначен 17-β-эстрадиол длительно с последующим осмотром гинекологом через 3 мес для дальнейшей интенсификации лечения.

Также планируется проведение денситометрии с последующим решением вопроса о назначении антирезорбтивной терапии.

Заключение

Данный случай показывает, что пациентов нужно предупреждать о возможном развитии острой надпочечниковой недостаточности при острых патологиях и давать памятки об увеличении дозы препаратов при наступлении таких случаев. Также, несмотря на жалобы пациентки в течение нескольких лет, яркую клиническую картину гипогонадизма, пациентка до 24 лет оставалась без должного лечения. Это не только повлияло на репродуктивную функцию, но и привело к развитию остеопороза.

Работа выполнена на базе ГБУЗ "ГКБ имени В.П. Демихова ДЗМ".

Научный руководитель

Демидова Татьяна Юльевна (Tatiana Yu. Demidova) - доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой эндокринологии лечебного факультета ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва, Российская Федерация

E-mail: t. y.demidova@gmail.com

https://orcid.org/0000-0001-6385-540X

Материалы данного сайта распространяются на условиях лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License («Атрибуция - Всемирная»)

ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
Александр Сергеевич Аметов
Заслуженный деятель науки РФ, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой эндокринологии, заведующий сетевой кафедрой ЮНЕСКО по теме "Биоэтика сахарного диабета как глобальная проблема" ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России (Москва)"
Вскрытие

Журналы «ГЭОТАР-Медиа»